Complejo Hospitalario Torrecárdenas. Almería

Created by Administrator SEAP on Apr 16, 2018 7:25:11 PM, Last modified by Administrator SEAP on Apr 16, 2018 7:39:42 PM
 

Clinical information

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Sarcoma de Kaposi variante linfangiomatosa: Dos casos de un subtipo infrecuente.

María Teresa Cantón Yebra, Javier Doña Girón, Jose Rolando Ortega Ramírez, Esperanza Cabeza Abati, Fernando Martínez Ortiz, Fco. Javier Velasco Albendea.

C. H. Torrecárdenas. Almería.

El primer caso corresponde a un varón octogenario sin antecedentes personales remarcables que consulta por placas sobreelevadas, coalescentes, eritematosas y ovales de un diámetro de 1 a 3 cm en miembros inferiores y espalda, y que aparecieron por primera vez hace 5 años. Las lesiones progresivamente se incrementan en número y tamaño, no siendo ni dolorosas ni pruriginosas, pero sí resistentes al tratamiento. En la exploración física se detectan varias ampollas flácidas de contenido seroso. Se le realiza una biopsia incisional de una de las lesiones.

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Gross observations

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Diagnosis information

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El sarcoma de Kaposi variante linfangiomatosa o "linfangioma-like"

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INTRODUCCIÓN: El sarcoma de Kaposi variante linfangiomatosa es unsubtipo

histológico raro de sarcoma de

Kaposi que se puede presentar como cualquiera de las variantes clínicas.

Presentamos una serie de

dos casos que se diagnosticaron de manera incidental.

MATERIALES: El primer caso corresponde a un varón octogenario sin

antecedentes personales remarcables que

consulta por placas sobreelevadas, coalescentes, eritematosas y ovales de un

diámetro de 1 a 3 cm

en miembros inferiores y espalda, y que aparecieron por primera vez hace 5

años. Las lesiones

progresivamente se incrementan en número y tamaño, no siendo ni dolorosas

ni pruriginosas, pero

sí resistentes al tratamiento. En la exploración física se detectan varias

ampollas flácidas de

contenido seroso.Se le realiza una biopsia incisional de una de las lesiones, que

muestra una proliferación de espacios

vasculares anastomosados que interesan todo el espesor de la dermis

-respetando la epidermis-, que

disecan las fibras de colágeno, rodean los anejos cutáneos, y en los que no se

identifican hematíes

en las luces. A un mayor detalle, estos canales vasculares están revestidos por

una capa de células

endoteliales aplanadas, sin atipia ni mitosis. En el estroma se reconocen

cúmulos de linfocitos y

células plasmáticas. La inmunohistoquímica demuestra que la celularidad

tumoral es positiva para

CD31, CD34 y para D2-40; además, se constató positividad nuclear en las

células endoteliales para

HHV-8.

RESULTADOS: El segundo caso es de una paciente sexagenaria, también sin

antecedentes personales de interés, que

presenta en pierna derecha una lesión macular única de 6 mm sugestiva de

malformación capilar, y

que en la exploración física no se puede descartar otra lesión tumoral como un

dermatofibroma o

enfermedad de Bowen, realizándose una biopsia escisional.

Al estudio histológico, se observa una proliferación de canales vasculares

anastomosados, sin

contenido luminal en dermis reticular con células endoteliales prominentes y

discontinuas, sin atipia

ni mitosis. Estos canales disecan el colágeno y los anejos cutáneos,

observándose promontorios con

facilidad. Existen también acúmulos de hemosiderina y un infiltrado

linfoplasmocitario en la

periferia de la lesión. En cuanto al perfil inmunohistoquímico, las células

endoteliales expresan

CD31, CD34 y D2-40, mostrando una doble diferenciación linfo-vascular.

CONCLUSIONES: Discusión:

El sarcoma de Kaposi variante linfangiomatosa o "linfangioma-like" es una neoplasia vascular maligna de diferenciación linfática y vascular sanguínea. Es un subtipo histológico raro, en torno al 5% de todos diagnósticos de Kaposi. Se puede presentar en cualquiera de las 4 variedades epidemiológicas existentes. La etiología y la patogenia son controvertidas, y aún queda por discernir si puede tener un origen reactivo o neoplásico. El hallazgo del HHV-8, presente en todos los subtipos del sarcoma de Kaposi, es determinante para el diagnóstico.

La forma más común de presentación de la lesión es formando ampollas, aunque también puede aparecer en placas o nódulos. Es más frecuente en hombres y el curso clínico es más indolente que la variedad clásica.

En el estudio histológico, la lesión se caracteriza por la presencia de espacios vasculares ectásicos, de arquitectura laberíntica que disecan los haces de colágeno y los anejos dérmicos, acompañados de un infiltrado linfoplasmocitario nodular. Las estructuras vasculares están revestidas por células endoteliales aplanadas sin mitosis y con escasa o nula atipia. Éstas células expresan marcadores endoteliales (CD31 y CD34) y linfáticos (D2-40), además de inmunotinción nuclear para HHV-8.

El diagnóstico diferencial se debe realizar con tumores vasculares que muestren patrón de crecimiento infiltrativo entre los haces de colágeno o que contengan células fusocelulares, como es el caso del angiosarcoma de bajo grado, el hemangioendotelioma kaposiforme, el hemangioma de células fusiformes o el linfangioendotelioma benigno.

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