INTRODUCCIÓN: Los linfomas difusos B de células grandes (DLBCLs) primarios

hepáticos y hepatoesplénicos son linfomas raros que forman nódulos en la

mayoría de los casos. Excepcionalmente pueden manifestarse con infiltración

difusa intrasinusoidal hepática y/o esplénica sin formación de nódulos. Los

hallazgos clínicos y radiológicos inespecíficos hacen que se trate de una entidad

de difícil diagnóstico.

MATERIALES: Presentamos el caso de una mujer en la 7ª década de la vida

con antecedentes enólicos que presenta desde hace un mes síndrome

constitucional, fiebre con sudoración profusa que no cede con antibióticos y

dolor punzante en ambas fosas ilíacas y hemiabdomen superior. A la

exploración física se encuentra hepatoesplenomegalia. La analítica demuestra

elevación de LDH e hipergammaglobulinemia. En la ecografía se aprecia hígado

que presenta bordes irregulares y un ligero aumento de la densidad de forma

homogénea, vena porta algo dilatada, así como esplenomegalia uniforme de 18

cm. Al presentar alteraciones de la coagulación y elevación de enzimas de

colestasis se le realiza biopsia hepática.

RESULTADOS: El cilindro hepático muestra esteatohepatitis con ampliación y

fibrosis portal con formación de puentes incompletos portoportales, inflamación

y granulomas portales con proliferación de ductos biliares, congruentes con

etiología enólica.

En los sinusoides hepáticos dilatados se encuentran células grandes de aspecto

linfocítico que presentan múltiples mitosis y apoptosis. Al realizar técnicas

inmunohistoquímicas presentan expresión positiva para CD20, BCL2, BCL6,

MUM1 y un alto índice proliferativo.

CONCLUSIONES: El DLBCL primario hepático sin lesiones sólidas ocupantes de

espacio es una neoplasia extremadamente inusual, sólo se han reportado una

veintena de casos hasta la fecha, incluyendo el presente. La mayoría de ellos

presentan sintomatología B, sin objetivarse linfadenopatías. La LDH se halla

por encima de límites normales en todos los pacientes. Una biopsia inicial

precoz es imprescindible para un rápido diagnóstico y un pronóstico más

favorable.