Maria Luz Plaza Pérez(1) ; Carmen Navarro Fernández Balbuena(2), Társila Montenegro Dámaso (1) ; Leopoldo Borrego Hernando (3)

Servicio de Anatomía Patológica (1) y Dermatología (3) del Hospital Universitario Insular. Las Palmas de Gran Canaria. Servicio de Anatomía Patológica (2). Hospital Meixoeiro. Vigo.

Varón de 43 años de edad. En enero de 2010 y agosto de 2010 presenta dos cuadros agudos de erupción cutánea evanescente de unos tres días de evolución con mialgias generalizadas. El segundo brote presentó lesiones aftoides y artralgias en sacro y hombros. En enero de 2011 presenta nuevo brote con lesiones evanescentes en mano, lesiones aftoides orales y cuadro muscular y articular igual a los anteriores. A partir de entonces mialgias y artralgias incapacitantes con aparición de síntomas de atrapamiento nervioso, síntomas de polineuropatía, taquicardia, extrasístoles, disminución de la sudoración y pérdida de pelo localizado en piernas. En diciembre de 2012 a la exploración cutánea presenta en codo un pequeño nódulo profundo (Biopsia 11B17444), con aparición progresiva de placas ( Fig 1 Punteado codos y cicatriz biopsia). Desde entonces presenta endurecimiento generalizado cutáneo, con apariencia en “piel de naranja” (Biopsia 12B9116) ( Fig 2) . Tratado con inmunoglobulinas intravenosas presenta estabilización del cuadro de polineuropatía, pero progresión del cuadro de endurecimiento cutáneo y de atrapamiento nervioso.

Proteinograma e inmunoglobulinas séricas, así como inmunolectroforesis de proteínas y de cadenas ligeras de Ig en orina reiteradamente negativos
Bioquímica, general con CPK , Aldolasa,, mioglobina , hemograma, VSG , Proteina C Reactiva, autoanticuerpos, complemento, coagulación, enzima convertidor de angiotensina, , estudio tiroideo,niveles séricos de vitaminas, metales pesados en sangre, ac antigliadina y transglutaminasa Negativos .
Serología lues herpes , CMV , EBV y hepatitis normales.
Test de patergia, TAC abdominal, RNM lumbosacra y cervical : Normales
Estudio de linfa en oreja y moco nasal para M Leprae : negativo