Dr. J. Fraga.
Hospital de la Princesa. Madrid. Historia clínica: Varón de 68 años que presentaba, desde hacía 3 años, lesiones erosivas en el paladar y enrojecimiento ocular. En los últimos 3 meses, también habían aparecido lesiones cutáneas generalizadas. Se distinguían dos tipos de lesiones. La mayoría eran pequeñas pápulas diseminadas eritematodescamativas que afectaban a la cara, el tronco y los miembros. Entre estas lesiones se reconocían tres lesiones pápulo-tuberosas redondeadas rojizo-amarillentas de 1cm. En sangre periférica se detectó una pequeña población linfocitaria que se interpretó como un linfoma de la zona marginal. Durante dos años de seguimiento, se reconoció una mejoría espontánea de las lesiones papulosas de áreas expuestas y empeoramiento de las tuberosas. No hubo progresión del linfoma. A lo largo de su evolución se realizaron varias biopsias cutáneas. En el último mes el paciente sufrió un empeoramiento brusco de su enfermedad con fallo multiorgánico con gran espleno y hepatomegalia, falleciendo a los pocos días. Se realizó una biopsia hepática postmorten.

Rosai-Dorfman asociado a histiocitosis de celulas de Langerhans