Created by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on Apr 2, 2013 7:44:23 PM, Last modified by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on Oct 13, 2013 2:34:11 PM
Clinical information
Organ/Órgano/Localiz:
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Institution/Instituc:
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Sender / Patólogo:
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ID case plataform:
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Status of case:
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Priority/Prioridad:
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Patient. Age:
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Patient. Sex:
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Comments Localizat:
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Empar Mayordomo-Aranda1, Enrique Jiménez1, Blanca Boluda2, Amparo Sempere 2, Santiago Montes-Moreno3 , Miguel Ángel Piris3, J.Francisco Vera-Sempere1.
Paciente de 17 años (nacida en el 1995), que fue diagnosticada a los 4 años de trombocitopenia primaria inmune en otro centro. En seguimiento y con tratamiento sólo ocasional, con gammaglobulinas hasta el 2009; en que acude a urgencias por dolor abdominal y plaquetopenia. Recibió tratamiento con corticoides y gammaglobulinas durante un año de forma puntual y ante una trombopenia persistente y una neutropenia de nueva aparición, con esplenomegalia de 14cm, se realizó esplenectomía.
En la pieza destacaba una expansión de la pulpa blanca con plasmocitosis, siendo aparentemente reactiva y policlonal por citometría de flujo.
La paciente experimentó una mejora inicial; aunque recayó de su trombopenia y neutropenia, por lo que se inició tratamiento con rituximab. Estuvo asintomática durante un año, incluso normalizó plaquetas, consultando en septiembre de 2012 por adenomegalias generalizadas.
Durante todo este tiempo y en el momento actual, se realizan biopsias de médula ósea, en las que destaca una detención madurativa en la serie mieloide, sin blastos en rasgo patológico y de forma puntual hiperplasia megacariocítica. Se realiza exéresis de una adenopatía cervical de la que se mandan imágenes.