DR. ANDRÉS SANZ TRELLES HOSPITAL CARLOS HAYA. MÁLAGA Historia Clínica: Mujer de 42 años de edad. Artralgias y artritis erosiva. Proceso respiratorio mixto intersticial de tipo restrictivo. Proteinuria e insuficiencia renal estadio II. Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I. Fenómeno de Raynaud. Aftas bucales. Lesiones cutáneas en zonas acras, manos, pies y pabellones auriculares tipo perniosis. En manos el eritema es ligeramente violáceo con micropápulas agrupadas. Analítica: Anti-DNA y anti-RNP positivos (Anti-Sm negativo)

Piel. Mínimos focos de daño vacuolar de la capa basal epidérmica con presencia de queratinocitos apoptoicos. Los mismos cambios se observan en algunos folículos pilosebáceos. Edema en dermis papilar. Infiltrado linfocitario perivascular que se extiende a la pared de los vasos dérmicos que están necróticas focalmente con presencia de fibrina (vasculitis linfocítica). Depósitos de mucina a nivel intersticial. No lesiones de ecrinitis. Estudio de inmunofluorescencia: Depósitos granulares de C3 y débiles de IgM en unión dermoepidérmica.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO CON LESIONES CUTÁNEAS TIPO LUPUS ERITEMATOSO PERNIÓTICO. Comentarios: El caso cumple criterios clínicos y analíticos para ser clasificada como una Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo. Existe una controversia no resuelta si esta enfermedad descrita por Sharp en 1972 está perfectamente definida y es una entidad independiente o se integraría dentro de cuadros más ambiguos recogidos con los términos de conectivopatía indiferenciada o síndrome de superposición. En lo que respecta a la patología cutánea este caso presentaba el fenómeno de Raynaud y el edema de las manos propios de la enfermedad mixta del colágeno. Las lesiones tenían un aspecto que recordaba a la perniosis clínicamente y también desde le punto de vista histológico, con un notable edema en dermis papilar e infiltrado linfocitario perivascular superficial y profundo. Pero, se añadían criterios propios de un lupus eritematoso, depósitos mucinosos en el intersticio y daño vacuolar focal epidérmico y folicular. La ecrinitis que suele verse en la perniosis idiopática no se observaba en este caso. Por otra parte, era evidente una vasculitis linfocitaria que se puede ver en las enfermedades autoinmunes. El patrón de inmunofluorescencia era el propio de un lupus eritematoso.