Nefropatología. Hospital Universitario Germans Trias i Pujol
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Clinical information
Organ/Órgano/Localiz:
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Institution/Instituc:
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Sender / Patólogo:
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ID case plataform:
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Status of case:
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Priority/Prioridad:
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Patient. Age:
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Comments Localizat:
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Dolores López. Hospital Universitario Germans Trias i Pujol. Badalona.>
Varón de 73 años con insuficiencia renal rápidamente progresiva, hipergammaglobulinemia e hipocomplementemía. En la TAC torácica se observan adenopatías mediastínicas y nódulos pulmonares bilaterales. Se realiza biopsia renal y de ganglios mediastínicos.
Media
None
Gross observations
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Microscopic observations
Dg_Orignal:
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Comments_Original:
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Molecular tests:
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Molec Tests- comment:
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En el estudio histológico de la biopsia renal se observa fibrosis intersticial difusa con atrofia tubular. La fibrosis focalmente muestra un patrón estoriforme y se acompaña de denso infiltrado inflamatorio rico en células plasmáticas (10-25 células IgG4-positivas/CGA ), numerosos linfocitos y algunos eosinófilos. Los glomérulos están preservados.
Con inmunofluorescencia directa, se detectan depósitos granulares finos de IgG (+++), C3 (+++), Kappa (++), Lambda(++) en las membranas basales tubulares. Los ganglios linfáticos mostraban hiperplasia folicular y paracortical con abundantes células plasmáticas, la mayoria IgG 4-positivas.
Diagnosis information
Diagnosis/Diagnóst:
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Notes_Second_Opinion:
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Nefritis tubulointersticial asociada a enfermedad sistémica por IgG4.
References
SNOMED_CT_Diag1:
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SNOMED_CT_Diag2:
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La enfermedad asociada a IgG4 es un proceso autoinmune sistémico caracterizado por fibrosis e inflamación por células plasmáticas IgG4 positivas. La fibrosis se dispone en un patrón estoriforme. Existe un aumento de IGg4 en suero. La enfermedad puede afectar a cualquier órgano y sistema. En el riñón la forma de afectación más común es una nefritis tubulointersticial.