En el estudio histológico de la biopsia renal se observa fibrosis intersticial difusa con atrofia tubular. La fibrosis focalmente muestra un patrón estoriforme y se acompaña de denso infiltrado inflamatorio rico en células plasmáticas (10-25 células IgG4-positivas/CGA ), numerosos linfocitos y algunos eosinófilos. Los glomérulos están preservados. Con inmunofluorescencia directa, se detectan depósitos granulares finos de IgG (+++), C3 (+++), Kappa (++), Lambda(++) en las membranas basales tubulares. Los ganglios linfáticos mostraban hiperplasia folicular y paracortical con abundantes células plasmáticas, la mayoria IgG 4-positivas.

Nefritis tubulointersticial asociada a enfermedad sistémica por IgG4.

La enfermedad asociada a IgG4 es un proceso autoinmune sistémico caracterizado por fibrosis e inflamación por células plasmáticas IgG4 positivas. La fibrosis se dispone en un patrón estoriforme. Existe un aumento de IGg4 en suero. La enfermedad puede afectar a cualquier órgano y sistema. En el riñón la forma de afectación más común es una nefritis tubulointersticial.